1 診断と分類
PAHは安静時の平均肺動脈圧≧ 25mmHgかつ肺動脈楔入圧≦ 15mmHgと定義される．また肺血管抵抗値≧3woods unit ・m2を用いることもある．2008年の国際会議で分類が提唱された（Dana Point 分類）．家族性PAHは遺伝性PAHに包括され，家族内発症に関わらず遺伝子異常（BMPR2 , ALK1 など） を有する特発性PAH（IPAH）も含まれる．フランスの疫学データでは，小児PAHの年間発生率は100万人に3.7人とされ，内訳はIPAH（60％），家族性/遺伝性PAH（10％），先天性心
疾患に伴うPAH（CHD-PAH）（24％），結合組織病に伴うPAH（CTD-PAH）（4％），門脈疾患に伴うPAH（2％）と続き，成人とは大きく分布が異なる420）．
疾患に伴うPAH（CHD-PAH）（24％），結合組織病に伴うPAH（CTD-PAH）（4％），門脈疾患に伴うPAH（2％）と続き，成人とは大きく分布が異なる420）．
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- Ⅶ 小児肺高血圧治療薬
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- 1 診断と分類
小児期心疾患における薬物療法ガイドライン
Guidelines for Drug Therapy in Pediatric Patients with Cardiovascular Diseases （ JCS2012）
Guidelines for Drug Therapy in Pediatric Patients with Cardiovascular Diseases （ JCS2012）