6 先天性副腎皮質過形成に合併した高血圧
①定義・病態
先天性副腎皮質過形成は副腎におけるステロイドホルモン合成系の酵素の遺伝子異常による疾患であるが，このうち11β水酸化酵素と17α水酸化酵素の異常の場合，副腎でのグルココルチコイド合成のnegative feedbackが破綻した結果，ACTHの分泌亢進により血中DOC濃度の上昇が生じ，Na，体液貯留と高血圧をきたす398）．
②薬物療法の実際
いずれの場合も，グルココルチコイドの補充により高血圧やステロイドの異常状態は正常化する385），398）．
先天性副腎皮質過形成は副腎におけるステロイドホルモン合成系の酵素の遺伝子異常による疾患であるが，このうち11β水酸化酵素と17α水酸化酵素の異常の場合，副腎でのグルココルチコイド合成のnegative feedbackが破綻した結果，ACTHの分泌亢進により血中DOC濃度の上昇が生じ，Na，体液貯留と高血圧をきたす398）．
②薬物療法の実際
いずれの場合も，グルココルチコイドの補充により高血圧やステロイドの異常状態は正常化する385），398）．
小児期心疾患における薬物療法ガイドライン
Guidelines for Drug Therapy in Pediatric Patients with Cardiovascular Diseases （ JCS2012）
Guidelines for Drug Therapy in Pediatric Patients with Cardiovascular Diseases （ JCS2012）