3 治療
①頻拍の停止
多形性心室頻拍，心室細動が持続し， 血行動態が破綻している場合には，まず電気的除細動を行い，直ちに小児二次救命処置（pediatric advanced life support: PALS）に基づいた救命処置を開始する329，330）．（クラスIIa レベルC）
反復する場合にはQT延長の有無や他の原因を検索する．他の原因がある場合には原因治療を行う．CPVTに生じる二方向性心室頻拍や多形性心室頻拍の停止にはβ 遮断薬やATP331），ベラパミルを使用する．CPVTでない場合にはアミオダロン，ニフェカラントを投与する．（クラスIIb レベルC）
②頻拍の予防
CPVTの予防にはβ遮断薬（プロプラノロール，アテノロール）314），332），Ca チャネル遮断薬（ベラパミル）314），332），フレカイニド333），334）が使用される．（クラ
スIIa レベルC）ICD の適応も考えられているが314），322），反対に頻回作動の危険性も報告されている335）．そのほか星状神経節ブロックの有効性も報告されている336），337）．（クラスIIb レベルC）
多形性心室頻拍，心室細動が持続し， 血行動態が破綻している場合には，まず電気的除細動を行い，直ちに小児二次救命処置（pediatric advanced life support: PALS）に基づいた救命処置を開始する329，330）．（クラスIIa レベルC）
反復する場合にはQT延長の有無や他の原因を検索する．他の原因がある場合には原因治療を行う．CPVTに生じる二方向性心室頻拍や多形性心室頻拍の停止にはβ 遮断薬やATP331），ベラパミルを使用する．CPVTでない場合にはアミオダロン，ニフェカラントを投与する．（クラスIIb レベルC）
②頻拍の予防
CPVTの予防にはβ遮断薬（プロプラノロール，アテノロール）314），332），Ca チャネル遮断薬（ベラパミル）314），332），フレカイニド333），334）が使用される．（クラ
スIIa レベルC）ICD の適応も考えられているが314），322），反対に頻回作動の危険性も報告されている335）．そのほか星状神経節ブロックの有効性も報告されている336），337）．（クラスIIb レベルC）
小児期心疾患における薬物療法ガイドライン
Guidelines for Drug Therapy in Pediatric Patients with Cardiovascular Diseases （ JCS2012）
Guidelines for Drug Therapy in Pediatric Patients with Cardiovascular Diseases （ JCS2012）