1　CPVTの機序
　CPVTは常染色体優性遺伝例では1q42-q43に存在するリアノジン受容体RyR2の遺伝子異常が323），324），常染色体劣性遺伝例では1p11-p13.3に存在するcalsequestrin2（CASQ2）遺伝子異常が発見された325）－328）．これらの異常により，筋小胞体から大量のCa2+放出がおこり，遅延後脱分極を機序とする心室頻拍が起こるとされている．
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小児期心疾患における薬物療法ガイドライン
Guidelines for Drug Therapy in Pediatric Patients with Cardiovascular Diseases （ JCS2012）