心筋疾患平成17～21年の登録数
（　）は平成21年登録分平成21年登録分の予後
生存死亡不明拡張型心筋症肥大型心筋症拘束型心筋症
不整脈源性右室心筋症左室心筋緻密化障害
Pompe 病急性心筋炎心臓腫瘍収縮性心膜炎
245（38）224（27）41（6）7（1）162（21）9（2）273（45）239（33）11（0）30
26
51
19
2
33
31
0
711020
12
20
100000000
2　疫学
　日本小児循環器学会の希少疾病サーベイランス439）によると，平成17年から21年までの5年間に登録された症例数は，拡張型心筋症（DCM）245例，肥大型心筋
症（HCM）224例，拘束型心筋症（RCM）41例，不整脈源性右室心筋症（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: ARVC）7例，左室心筋緻密化障害（left
ventricular non-compaction: LVNC）162例，Pompe病に伴う心筋症は9例であった（表31）．
表31　小児の心疾患と予後
（平成21年希少疾患サーベイランス調査結果439）より引用，一部改変）
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小児期心疾患における薬物療法ガイドライン
Guidelines for Drug Therapy in Pediatric Patients with Cardiovascular Diseases （ JCS2012）