症候性PAH
一般的治療：経口抗凝固薬 [B for IPAH， E/C for other PAH]，
利尿薬，酸素 [E/A]
急性血管反応性試験 [A for IPAH， E/C for other PAH]
経口CCB [B for
IPAH， E/B for
Other PAH]
CCB の継続
効果持続
陽性
Yes
No
FC Ⅱ FC Ⅲ
・ボセンタン [A]
・シルデナフィル [A]
・エポプロステノール [A]
・Iloprost 吸入 [A]
・Treprostinil SC [B]
・Treprostinil Ⅳ [C]
・エポプロステノール [A]
・ボセンタン [B]
・Iloprost 吸入 [B]
・シルデナフィル [C]
・Treprostinil SC [C]
・Treprostinil Ⅳ [C]
FCⅣ
陰性
・シルデナフィル [A]
・Treprostinil SC [C]
・Treprostinil Ⅳ [C]
プロスタノイド
ボセンタンシルデナフィル
改善なし，or 増悪
心房中隔裂開術
and/or 肺移植
Combination therapy？
1　PAH治療アルゴリズム（図16）
（1） 抗凝固療法（ワルファリン）は出血性素因がないIPAH患者，PGI2投与のために中心静脈カテーテルを留置した患者において推奨．
（2） 急性血管反応性試験“陽性”とはNO吸入やエポプロステノール静注投与後，心拍出量は増加あるいは不変，かつ平均肺動脈圧が≦40mmHgまで少なくとも
　　　≧10mmHgの低下と定義
（3） IPAH以外のPAH患者ではCa拮抗薬（CCB）の代わりにPDE5 阻害薬，ET受容体拮抗薬，プロスタノイドを第一選択薬として考慮すべき
（4） CCB治療の“効果持続”とは数か月後も正常に近い血行動態で機能分類クラス（FC）I ～ II を維持している症例と定義
（5） 診断初期のPAH治療においては利益と損失を十分考慮すべき
（6） WHOFC-III の第一選択薬はボセンタン，シルデナフィル，iloprost（我が国未発売），treprostinil（我が国未発売）のいずれか
（7） WHOFC-IVではほとんどの専門家がエポプロステノールを推奨
（8） Add-on療法や併用療法の無作為臨床試験が現在進行中
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図16　PAH 治療アルゴリズム（Badesch, DB, et al: chest2007を引用，改変）
エビデンスレベル　A：強く推奨，B：中等度に推奨，C：やや推奨，E/A：専門家の意見のみに基づき強く推奨，
E/A：専門家の意見のみに基づき強く推奨，E/B：専門家の意見のみに基づき中等度に推奨，E/C：専門家の意見
のみに基づきやや推奨
＜英文表記の薬剤は我が国未発売＞
小児期心疾患における薬物療法ガイドライン
Guidelines for Drug Therapy in Pediatric Patients with Cardiovascular Diseases （ JCS2012）